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Guides de pratique clinique
Déformations crâniennes positionnelles du nourrisson (ou plagiocéphalies positionnelles)
12/01/2021
Libre d'accès
Thème : Neurologie

  • Les déformations crâniennes positionnelles (DCP) ou plagiocéphalies positionnelles sont bénignes et de bon pronostic. Dans la très grande majorité des cas, elles disparaissent à l'âge de 2 ans.
  • Elles peuvent être présentes dès la naissance mais apparaissent le plus souvent secondairement (6 semaines - 4 mois).
  • Le principal facteur de risque des DCP est la limitation de la motricité libre et spontanée du nourrisson : expliquer aux parents dès la période anténatale les mesures de prévention .
  • Une DCP ne doit pas remettre en cause le couchage à plat sur le dos strict pour le sommeil, qui est recommandé pour prévenir la mort inattendue du nourrisson

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    Mort Inattendue du Nourrisson : prévention et conduite à tenir

    .
  • La prise en charge d'une DCP repose essentiellement sur des recommandations positionnelles.

  • Il existe 2 types de plagiocéphalie selon le mécanisme d'apparition :
    • les déformations crâniennes positionnelles (ou plagiocéphalies positionnelles ou posturales ou fonctionnelles) sont les plus fréquentes : déformations acquises du crâne sans synostose
      ​Fermeture précoce d’une ou plusieurs sutures du crâne secondaires à leur fusion prématurée ​​​
      , secondaires à des facteurs biomécaniques externes de compression ou de traction
    • les plagiocéphalies avec craniosténose ou malformatives (rares), secondaires à une fusion prématurée des sutures, qui peut démarrer dès la période fœtale
  • La DCP peut être présente dès la naissance, mais elle apparaît le plus souvent secondairement.
  • L'incidence de la DCP est de 16 % à 6 semaines de vie, de 19,7 % à 4 mois, puis s'atténue lentement sur une période de 2 ans (3,3 %), la plupart des cas étant alors résolus.

Les facteurs de risque de DCP doivent être recherchés dès la naissance.
  • Facteurs périnatals :
    • situation obstétricale à risque de DCP (oligoamnios, primiparité, grossesse gémellaire, présentation en siège, extraction par voie instrumentale)
    • alitement prolongé de la mère durant la grossesse
  • Facteurs liés à la mobilité spontanée du nourrisson :
    • prématurité, syndromes malformatifs, troubles du neurodéveloppement, déficits sensoriels, ou torticolis musculaire
    • déséquilibre d'organisation motrice : postures asymétriques, perturbation du réflexe tonique asymétrique du cou (escrimeur), côté préférentiel de la tête, torticolis postural, troubles du tonus axial (hypotonie ou hypertonie)
    • trouble tonico-moteur sous-jacent, une DCP pouvant être un signe d'appel
  • Facteurs environnementaux :
    • déficit d'interactions entre le nourrisson et les adultes qui s'en occupent (parents et entourage)
    • éveil sensoriel inadapté à l'enfant (par exemple : fixation permanente visuelle par un mobile ou sonore, etc.)
    • contention physique avec contraintes externes : siège-coque, cale-tête, cale-bébé, coussin anti-tête plate, cocon, coussin de positionnement, matelas à mémoire de forme, réducteur de lit, transat, balancelle, hamac, etc.

  • Expliquer aux parents les mesures de prévention (voir fiche info patient) :
    • dès la période anténatale
    • lors du séjour en maternité
    • durant les premiers mois de vie (surtout les 6 premiers mois)
  • Respecter la motricité libre et spontanée du nourrisson et la position neutre de la tête en toute situation (éviter toute posture en hyperextension ou hyperflexion du cou).
  • Adresser les enfants présentant un torticolis postural ou musculaire vers un kinésithérapeute à orientation pédiatrique.

Mesures environnementales

  • Inciter à l'aménagement d'un environnement sans risque pour le nourrisson, favorisant le respect de son activité motrice spontanée pendant le sommeil et l'éveil.
  • Expliquer aux futurs parents l'effet délétère de tous les dispositifs de contention (cale-bébé, coussin « anti-tête plate », etc.) :
    • ils favorisent la survenue d'une DCP en limitant la motricité spontanée des nourrissons
    • ils augmentent le risque de mort inattendue du nourrisson (MIN)

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      par enfouissement

Allaitement

L'allaitement maternel doit être encouragé. Il est un facteur de protection contre la MIN et contre la DCP.

Positionnement du nourrisson

Quand il est éveillé

  • Positionner le nourrisson sur le dos sans oreiller ni couette ni couverture, dans un environnement facilitant une activité motrice spontanée :
    • tapis ferme au sol
    • jouets positionnés autour de lui
    • en évitant les arches de jeu et les « mobiles » qui fixent son attention
  • Varier les postures
    • les postures ventrale et latérale peuvent être explorées lors d'échanges privilégiés avec l'adulte. Du fait du risque d'enfouissement, le nourrisson doit être surveillé en permanence
    • la position sur le ventre pendant les périodes d'éveil, 10 à 15 minutes au moins 3 fois par jour, réduit l'apparition de plagiocéphalie
  • Encourager les rotations spontanées de la tête du nourrisson par des sollicitations sensorielles (tactiles, visuelles, auditives) à adapter en fonction de l'âge.

Quand il dort

  • Le coucher systématiquement sur le dos dans un lit adapté.
  • Alterner régulièrement la position du bébé vers la tête ou le pied du lit, afin d'encourager la rotation spontanée de sa tête d'un côté à l'autre.

Portage du nourrisson

  • Favoriser le portage dans les bras ou en écharpe, en respectant le dégagement permanent des voies aériennes, l'enroulement du bassin et la variation de posture.
  • Favoriser l'enroulement des ceintures (bassin, épaules) dans la gestuelle du quotidien.

  • L'examen clinique et neuromoteur complet est suffisant pour évaluer une DCP.
  • A effectuer dès l'examen de la naissance et à chaque visite de contrôle jusqu'à l'âge de 1 an (la DCP apparaissant le plus souvent secondairement).

Examen clinique

  • Regarder le sommet de la tête, vu de dessus, examiner la position des oreilles, et noter la position des pommettes afin de rechercher les formes typiques de DCP (Figure
    1
    ).
  • Le principal diagnostic différentiel est la craniosynostose (Figure
    2
    ) : cette forme de plagiocéphalie est rare.
Figure 1. Formes typiques de déformation crânienne positionnelle (DCP).
Figure 1. Formes typiques de déformation crânienne positionnelle (DCP).
Figure 2. Craniosynostose (diagnostic différentiel)
Figure 2. Craniosynostose (diagnostic différentiel)
  • Rechercher un torticolis :
    • Le torticolis entretient la position de la tête sur le côté aplati et peut générer une déformation faciale plus importante.
    • Diagnostic positif : limitation de la rotation active de la tête, vers le côté opposé à l'hémi-occiput aplati.
    • Une évaluation de la mobilité cervicale doit être faite pour confirmer ou exclure la présence d'un torticolis. La stimulation sensorielle, visuelle, tactile et auditive, permet de tester la symétrie et l'amplitude de la rotation cervicale active :
      • test de poursuite oculaire « œil de bœuf » ou d'une cible contrastée
      • test de la chaise après 2 mois : le soignant s'assoit sur une chaise ou un tabouret rotatif et tient l'enfant face aux parents. Tandis que les parents tentent d'intéresser l'enfant, le soignant pivote avec l'enfant sur la chaise ou le tabouret d'un quart de tour, d'un côté puis de l'autre, et observe les mouvements spontanés de la tête de l'enfant. En l'absence de torticolis, le nourrisson devrait pouvoir tourner la tête et garder un contact visuel avec son parent.

Examens complémentaires

  • L'imagerie n'est pas recommandée en 1ère intention.
  • En cas de forme atypique ou de déformation modérée ou sévère du crâne, les radiographies du crâne permettent d'explorer la possibilité d'un diagnostic autre, tel que la craniosynostose.

  • Aucune donnée de la littérature ne permet de conclure à un lien de causalité entre DCP et retard neurodéveloppemental, troubles spécifiques ophtalmologiques, oculomoteurs, ou vestibulaires.
  • Les plagiocéphalies fronto-occipitales sont les plus à risque d'entraîner des conséquences fonctionnelles : troubles de l'articulé dentaire avec latéromandibulie, troubles posturaux (risque de rétraction musculaire).
  • Les classifications de la sévérité ne font pas consensus actuellement.
  • Dans les formes plus prononcées et en l'absence d'une prise en charge adaptée et précoce, les retentissements morphologiques ou esthétiques peuvent persister.

En général, pour la plupart des enfants, la symptomatologie régresse au bout de 2 à 3 mois si des mesures appropriées sont mises en place rapidement, et les déformations crâniennes disparaissent à l'âge de 2 ans.

Recommandations positionnelles

  • Poursuivre les mesures de prévention ou les mettre en place sans délai (voir fiche info patient)
  • Eviter l'appui de la partie aplatie de la tête tout en favorisant la mobilité du nourrisson.
  • Au couchage, respecter les mesures de prévention de la mort inattendue du nourrisson

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    Mort Inattendue du Nourrisson : prévention et conduite à tenir

    . La position du lit dans la chambre peut être changée de façon à ce que l'enfant ne tourne pas systématiquement son regard du côté aplati pour voir ses parents ou d'autres personnes dans sa chambre.
  • À l'éveil, les adultes peuvent accompagner (y compris au sol) le nourrisson dans des postures et des explorations sensorielles actives du côté opposé à l'aplatissement, au cours des interactions, par des mobilisations douces et indolores.

Kinésithérapie

  • Indication : en présence d'un défaut de mobilité cervicale (torticolis). Le torticolis entretient la position de la tête sur le côté aplati et peut générer une déformation faciale plus importante.
  • Plus le traitement est prescrit tôt (durant le premier mois de vie), plus les chances de normalisation sont importantes.
  • Proposer aux parents d'apprendre des exercices de mouvements du cou, à effectuer à chaque changement de couche. Ils rallongent le changement de couche d'environ 2 minutes. Ils consistent à répéter 3 fois les exercices suivants :
    • une main est placée sur la partie supérieure de la poitrine de l'enfant, et l'autre main tourne la tête de l'enfant doucement afin que le menton touche l'épaule. Cette position est maintenue 10 secondes (étirement du muscle sternocléidomastoïdien)
    • puis la tête est inclinée de manière à ce que l'oreille de l'enfant touche son épaule. La position est maintenue pendant 10 secondes puis répétée du côté opposé (étirement du trapèze).
  • Proposer également :
    • d'apprendre aux parents la technique de la chaise ou du tabouret tournant pour favoriser les mouvements du cou de l'enfant
    • d'encourager le temps surveillé sur le ventre et sur des surfaces fermes quand l'enfant est éveillé

Ostéopathie

Actuellement les données scientifiques ne permettent pas de recommander l'ostéopathie.

  • Indication : en l'absence d'amélioration de la déformation crânienne après une prise en charge adaptée. Orientation recommandée (fin du 1er semestre) vers un centre de compétences ou de référence des malformations craniofaciales (Filière de santé maladies rares Tête Cou)
  • Indication d'une orthèse crânienne : exceptionnelle. Elle ne peut être posée que par ces équipes.