Indications

• Infections à répétition des voies aériennes supérieures et pulmonaires
• Douleurs osseuses non traumatiques sans anomalies à l'examen radiologique standard
• Polyarthrite inexpliquée
• Adénopathies, splénomégalie
• Neuropathie périphérique inexpliquée
• Purpura vasculaire
• Anomalies de l'hémogramme sans cause évidente (principalement anémie, lymphopénie isolée ou hyperlymphocytose)
• Vitesse de sédimentation élevée avec CRP normale

  Guide de pratique clinique

  Vitesse de sédimentation (VS) élevée

  (en dehors de la grossesse et en tenant compte de l'âge)
• Hypercalcémie corrigée en fonction de l'albuminémie/protidémie

  Guide de pratique clinique

  Hypercalcémie et hyperparathyroïdie

• Insuffisance rénale récente (sans obstacle)
• Protéinurie significative

  Guide de pratique clinique

  Protéinurie

  (> 0,5 g/L)
• Certaines anomalies osseuses radiologiques : fracture vertébrale suspecte, fracture pathologique, géodes
• Syndrome d'hyperviscosité

Critères

• Une immunoglobuline monoclonale donne habituellement un pic étroit dans la région des γ-globulines ou moins souvent dans la région des β-globulines.
• Elle est composée d'un seul type de chaîne lourde et d'un seul type de chaîne légère mis en évidence par immunofixation ou immunotypage.
• Le résultat de l'EPS doit mentionner :
  • la présence d'un pic étroit
  • sa quantification
  • son éventuelle caractérisation comme une immunoglobuline monoclonale (si 1ere constatation, pas lors du suivi d'un pic connu)
• Prudence ! L'absence de pic étroit à l'électrophorèse ne permet pas d'écarter le diagnostic de myélome (myélome à chaînes légères [10 % des myélomes] ou myélome non sécrétant). Tenir compte du contexte clinique.
• Une IMSI est définie par la présence d'une immunoglobuline monoclonale, non associée aux signes cliniques dits « CRAB » :
  • C pour hypercalcémie
  • R pour atteinte rénale
  • A pour anémie
  • B pour bone (atteinte osseuse)
• L'IMSI est donc un diagnostic d'élimination. Le risque de transformation maligne d'une d'IMSI serait d'environ 1 % par an. Facteurs augmentant le risque de transformation maligne d'une IMSI :
  • plus la concentration d'immunoglobuline est élevée sur la première EPS, plus le risque de transformation est important : environ 2% par an pour une concentration initiale de 20g/L
  • les immunoglobulines monoclonales IgM et IgA sont plus à risque de transformation que les IgG

Objectif

Démarche

• Elle dépend des données cliniques, du type de l'immunoglobuline monoclonale et sa concentration.
• La présence d'une IgG ou A monoclonale doit faire rechercher en priorité un myélome

  Guide de pratique clinique

  Myélome multiple

  .
• La présence d'une IgM monoclonale doit faire rechercher en priorité une maladie de Waldenström

  Guide de pratique clinique

  Macroglobulinémie de Waldenström (MW)

  .
• L'examen clinique doit rechercher des signes orientant vers un myélome, une prolifération lymphoplasmocytaire ou une amylose AL.
• Les examens biologiques doivent comporter :
  • hémogramme
  • créatininémie
  • calcémie (corrigée en fonction de l'albuminémie/protidémie) si IgG ou IgA
  • LDH si IgM
• Les examens d'imagerie sont
  • en cas d'IgG et d'IgA monoclonales les radiographies osseuses sont systématiques (crâne, thorax, bassin, rachis)
  • en cas d'IgM monoclonale, il n'y a pas d'indication à des radiographies osseuses mais à une échographie abdomino-pelvienne à la recherche d'adénopathies profondes ou d'un syndrome tumoral
• La prescription du dosage des chaînes légères libres est du domaine du spécialiste de deuxième ligne (non remboursé en ville). La protéinurie de Bence-Jones n'a pas à être demandée.

Quand demander un avis spécialisé ?

• patient dont la présentation clinique évoque une hémopathie maligne (douleurs osseuses, altération de l'état général, adénopathies, syndrome tumoral).
• en cas d'anomalie biologique (anémie, hypercalcémie, insuffisance rénale) ou à l'imagerie (lésions osseuses) faisant suspecter une atteinte d'organe.
• en l'absence de tels symptômes, patient dont au moins un des examens de première intention est anormal, ou dont l'immunoglobuline monoclonale est :
  • une IgG > 15 g/L
  • une IgA ou une IgM > 10 g/L
  • une IgD ou IgE quelle qu'en soit la concentration
• patient de moins de 60 ans.

Suivi

• En cas d'immunoglobuline monoclonale asymptomatique et sans signes biologiques associés (IMSI), il faut surveiller à 6 mois puis tous les ans :
  • l'EPS selon la même technique, dans le même laboratoire, associée à : hémogramme, créatininémie, calcémie corrigée (si IgG ou A), LDH (si IgM). La répétition du typage de l'immunoglobuline monoclonale est inutile au cours du suivi
  • l'examen clinique
• En cas de progression de plus de 25 % de la concentration du pic en g/L ou d'apparition de signes cliniques d'appel ou d'anomalie des examens biologiques de suivi, adresser le patient pour avis complémentaire.